Was ist LEMS?

Lambert-Eaton-Syndrom
Lambert-Eaton-Myasthenes Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine durch Fehlsteuerung des Immunsystem verursachte Erkrankung. Antikörper richten sich gegen die Calciumkanäle in den Endplatten der Nerven (= präsynaptische Störung), und stören damit die Reizübertragung zwischen Nerv und Muskel sowie auch die im autonomen Nervensystem. Daraus resultieren neben einer deutlichen Muskelschwäche z.B. Verstopfung, verminderte Schweißbildung und insbesondere eine ausgeprägte Mundtrockenheit.

Die Muskelschwäche zeigt sich insbesondere in der rumpfnahen Muskulatur und ist in den Beinen am stärksten ausgesprägt, bei der generalisierten Form ist die Bezeichnung „Beine wie Blei“ zutreffend. Die Arme sind zu 80 % betroffen. Doppelbilder, verschwommenes Sehen durch Akkomodationsbeeinträchtigungen, verwaschene aussprache und Konzentrationsstörungen sind keinesfals selten. Gelegentlich ist auch die Atemmuskulatur betroffen.

Kennzeichnend ist insbesondere deutlich erschwertes Treppensteigen und eine rasch einsetzende Schwäche bei Ausdauerleistungen. Verlauf und Schweregrad ist bei jedem LEMS-Patienten sehr unterschiedlich, auch wirken sich die zur Verfügung stehenden Behandlungsmöglichkeiten bei jedem Betroffenen mit unterschiedlichem Erfolg aus. Gelegentlich kommt es sogar zur Remission. Bei sehr schweren Verlaufsformen sind selbst leichte Hausarbeiten, Körperpflege (Duschen, Haarewaschen, Fönen), Arztbesuche ohne fremde Hilfe schier unmöglich.

Eine Besonderheit des LEMS besteht darin, dass nach maximalem Anspannen eines Muskels sich die Kraft in diesem Muskel kurzzeitig verbessert. Im EMG führt das zu einem Ansteigen der Reaktionen (Inkrement), die Diagnose kann damit als sicher angesehen werden. Die Antikörper gegen die Calciumkanäle können im Blut nachgewiesen werden.

Das Lambert-Eaton-Myasthene Syndrom geht teilweise mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom einher, welches sowohl vor Beginn der Erkrankung als auch noch bis zu 5 Jahre danach auftreten kann. Die frühzeitige und richtige Diagnose kann ist daher sehr wichtig, bei jedem LEMSler sollte über PET/CT-Untersuchungen ein eventuelles Vorhandensein eines solchen Tumors abgeklärt werden.

Behandlung

3,4 Diaminopyridin (DAP) ist die wichtigste Substanz zur Behandlung des LEMS, auf die jeder Lambert-Eaton-Patient unabhängig vom Schweregrad angewiesen ist. Manche Betroffene können alleine mit dieser Behandlung ein normales Leben mit leichten Einschränkungen führen. Der therapeutische Effekt ist nach Angaben von Prof. Sieb (Köhler und Sieb: Myasthenia gravis, 2. auflage, 2003,Uni-Med-Verlag) gut belegt. Leider ist DAP bislang nicht als Medikament zugelassen, kann aber im Rahmen eines „individuellen Heilversuches“ als Rezepturarzneimittel verschrieben werden. Mestinon und Kalymin sind bei LEMS alleine meist unzureichend, erbringen aber bei einigen Betroffenen eine unterstützende Wirkung.

Wenn ein Tumor gefunden wurde (paraneoplastische Form des LEMS), steht die Behandlung dieses Tumors an erster Stelle. Bei der idiopathischen Form (ohne Karzinom) stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Zu Beginn wird oft hochdosiertes Kortison eingesetzt. Diese führt in der Regel zu einer deutliche Besserung der Symptome.

Wegen der bekannten Nebenwirkungen wird Kortison allerdings fast immer zeitlich begrenzt eingesetzt. Sofern kein Tumor nachweisbar ist, wird als Immunsuppressivum Azathioprin eingesetzt. Weitere Immunsuppressiva, wie Mycophenoaltmofetil und Ciclosporin A, kommen versuchsweise zum Einsatz, wenn Azathioprin nicht ausreichend wirkt.

Bei schweren, schlecht behandelbaren Verlaufsformen werden auch Infusionen mit hochdosierten Immunglobulinen und Plasmaphere (eine Art Blutwäsche) eingesetzt, eventuell auch ene mehrtägige, hochdosierte Kortisonstoßtherapie.

Immunsuppressiva der Zukunft versprechen weniger Nebenwirkungen und eine gezieltere Wirkung. Bis dahin heißt es, die vorhandenen Therapien mit gesundem Optimismus voll auszuschöpfen (was nicht immer einfach ist, ganz besonders dann, wenn der gewünschte Behandlungserfolg länger ausbleibt).