Harald M.

Erfahrungsberichte: Lambert Eaton Syndrom

Meine Erfahrung mit LEMS

Ab dem Jahr 1999 hatte ich mit verschiedenen gesundheitlichen Problemen zu kämpfen.
Ohne dass Temperatur, körperliche Anstrengung oder Uhrzeit eine Rolle spielten, litt ich unter Schwitzattacken, die so ca. 45 bis 60 Minuten dauerten.
Auch machten sich in unregelmäßigen Abständen zu den unterschiedlichsten Tageszeiten Ermüdungserscheinungen der Augenlider bemerkbar. Ich hatte das Gefühl als ob Bleigewichte an den Augenlidern hängen.
Neben zeitweiser Luftnot wurde mein Befinden zusätzlich durch extreme Mundtrockenheit beeinträchtigt. :(

Ab August 2002 ging es dann Schlag auf Schlag.
Nach leichten körperlichen Arbeiten in gebückter Körperhaltung bei meinem Sportverein machten sich Schmerzen im Bereich der LWS bemerkbar.
Im Laufe der folgenden Tage zeigte sich beim Gehen ein Schweregefühl in den Beinen (Oberschenkel). Das Gehen wurde zusehends immer schwieriger. Beim Einsteigen in mein Auto musste ich das linke Bein mit meinen Händen ins Auto heben. Das Treppensteigen gelang mir nur noch auf allen Vieren.
Da starke Durchblutungsstörungen in meinen Beinen vermutet wurde, wurde eine Untersuchung der Blutgefässe (MRT) der Beine und Becken durchgeführt.
Das Ergebnis der Untersuchung zeigte keine Ursache für die bestehenden Probleme.  :(
Es wurden neurologische oder orthopädische Ursachen vermutet. Ich entschied mich zunächst für den Neurologen. Der Neurologe hatte mich sofort ins Krankenhaus eingewiesen.
Es wurden dann verschiedene Untersuchungen durchgeführt, wie Röntgen der Lunge, CT des kleinen Beckens und MRT der Wirbelsäule. Auch eine Lumbalpunktion, EMG sowie eine Untersuchung der Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor konnten meine Beschwerden nicht erklären. Alle anderen Blutuntersuchungen zeigten nahezu Normalwerte
Nach 14 Tagen wurde ich ohne Diagnose und Therapie aus dem Krankenhaus, mit der Maßgabe, mich in 4 Wochen noch einmal vorzustellen, entlassen. Dann sollte ein Tensilon-Test durchgeführt werden.

Da ich immer noch die Beschwerden in den Beinen und im Bereich der LWS hatte, habe ich einen Orthopäden aufgesucht. Die orthopädische Untersuchung sowie eine Skelettszyntigraphi e ergaben keine Erklärung für mein Problem.

Da ich mittlerweile fast nicht mehr Gehen konnte wurde ich wieder in das gleiche Krankenhaus eingewiesen. Es wurde nun Speiseröhre mit Kontrastmittel untersucht. Das Ergebnis war negativ. Alle Blutwerte waren OK. Der durchgeführte Tensilon-Test war positiv. Bei einem CT der Lunge wurde dann eine so genannte Raumforderung festgestellt. Die Raumforderung wurde als Thymom an der Thymusdrüse diagnostiziert :(
Um die Diagnose abzusichern wurde ich dann vom Krankenhaus in eine Uniklinik überwiesen. Die Raumforderung, die hinter der Speiseröhre lag, wurde bestätigt, jedoch nicht als ein Thymom diagnostiziert. Man empfahl mir nun die stationäre Aufnahme in die Uniklinik die dann am 09.10.2002 erfolgte.
Die erste Vorstellung beim Neurologen brachte kein konkretes Ergebnis. Weitere Untersuchungen wie Blut, EKG, Ultraschall, Bauch und Schilddrüse, Galle, Bronchoskopie usw. brachten nichts konkretes. Eine elektrisch durchgeführte Untersuchung deutete auf eine Myopathie hin.
Um festzustellen welche Art von Tumor ich hatte, wurde eine Punktion der Raumforderung durch die Speiseröhre durchgeführt. Da hierbei zu wenig Material entnommen wurde,  konnte das untersuchende Spezialinstitut keine Aussage machen.
Eine erneute Punktion der Raumforderung wurde durch den Rücken durchgeführt.
Das Ergebnis wurde mir, das ist kein Witz, am 11.11. um 11Uhr11 mitgeteilt. :(
Bei der Raumforderung handelte es sich um ein relativ kleinzelliges, teils spindelzelliges Karzinom mit TTF1-Expression, gut vereinbar mit einem primären  Bronchialkarzinom, das in der Radiologie der Uniklinik behandelt werden sollte. Als Therapie wurde eine kombinierte Strahlen- und Chemotherapie vorgeschlagen und auch durchgeführt.
Die erste Chemo und die ersten Bestrahlungen habe ich ohne Probleme vertragen. Dies änderte sich aber im weiteren Verlauf.
Während des Aufenthaltes in der Uniklinik habe ich tägl. 3 Tabletten Mestinon (60 mg) eingenommen. Da Mestinon zu diesem Zeitpunkt keinerlei Wirkung zeigte, fragte ich einen Neurologen, ob man Mestinon absetzen könne. Da dieser Neurologe Myasthenie und Lambert-Eaton-Syndrom ausschloss, und die Ursache der Muskelschwäche seiner Meinung nach, vielmehr durch das Rückenmark verursacht werden sollte, habe ich mit seinem Einverständnis das Mestinon abgesetzt.
Danach kam es zu einem Totalversagen der Bein- und Armmuskulatur bis hin zur völligen Hilflosigkeit, so dass ich zeitweise auf einen Rollstuhl angewiesen war. >:(
Danach habe ich wieder Mestinon genommen 6x 60 mg über den Tag verteilt + 1x 180 mg Mestinon retard für die Nacht. Nach ca. 6 Tagen zeigte Mestinon die erste Wirkung. Ich konnte wieder alleine aus dem Bett aufstehen und mit einem Rollator zur Toilette gehen.
Um Metastasen auszuschließen wurde zwischenzeitlich ein PET durchgeführt. Das Ergebnis war negativ, also keine zusätzlichen Krankheitsherde.
Ein anderer Neurologe (dieser Arzt kannte sich aus) hat noch die Untersuchung der VGCC-Antikörper (voltage gated calcium channel) Typ P/Q angeordnet , die dann die endgültige Diagnose „Lambert-Eaton-Syndrom“ erlaubte.
(Übrigens: Meine Schwester hatte schon im Oktober 2002 mit Kenntnis der Symptome die richtige Diagnose gestellt).
Dieser Neurologe hat dann auch das 3,4 Diaminopyridin (60mg/Tag) angeordnet, dass mir allerdings erst gegen Ende Januar 2003 zur Verfügung stand.
Am 23.12.02, der Tag meiner letzten Chemo, teilte man mir mit, dass der Tumor sich zurückbildet. Das war das schönste Weihnachtsgeschenk. :D
Mittlerweile funktionierten auch alle Muskelgruppen wieder recht gut; es gab nur noch leichte Probleme mit der Becken- und Beinmuskulatur.
Am 17. Januar 2003 wurde ich dann aus der Uniklinik entlassen um dann eine Reha anzutreten.
Diese ganze Prozedur hätte ich nicht ausgehalten, wenn ich nicht die Unterstützung von Familie und Freunde gehabt hätte.

An Medikamenten habe ich während und nach meiner Reha regelmäßig Mestinon retard 180 mg je morgens und abends eine ½ Tablette und 3 x 20 mg 3,4 Diaminopyridin genommen.
Im März 2003 wurde ein weiteres Lungen-CT durchgeführt mit einem wunderbaren Ergebnis. Der Tumor war medizinisch nicht mehr nachweisbar. :D
Weitere Lungen-CT´s, im Abstand von 3 Monaten bis heute, zeigten immer das gleiche Ergebnis. Der Tumor ist weg. :D
Im Laufe der folgenden Monate und Jahre habe ich die VGCC-Antikörper vom Typ P/Q kontrollieren lassen.

Verlauf der Ca-Kanal-AK Typ:P/Q
Dez. 2002   254,40 pmol/l
Juni 2003    51,25 pmol/l
Juni 2004    45,40 pmol/l
Mai 2005     30,20 pmol/l
Okt  2005     1,00 pmol/l

Da nun auch die Ca-Kanal-AK im Normbereich waren, entschied ich mich, Mestinon und 3,4 Diaminopyridin ausschleichend abzusetzen. Dies hätte ich möglicherweise besser nicht getan. Damit hatte ich, wie man so sagt, die Rechnung ohne den Wirt gemacht.
Mir ging es gut, ich hatte keinerlei Beschwerden. Das Lambert-Eaton-Syndrom war vergessen. :D

In den letzten Jahren haben mein Frau und ich viele Städtereisen unternommen. Diese Reisen waren auch immer mit viel Lauferei verbunden. Im Sommer 2006 machten sich bei etwas längeren Wegstrecken gewisse Ermüdungserscheinungen in den Beinen bemerkbar. Dies führte ich allerdings auf fehlendes Training zurück. Bei unseren letzten Reisen im Sommer und Herbst 2008 wurde das Gehen immer problematischer. Mundtrockenheit und Schwitzen zu allen möglichen und unmöglichen Zeiten waren obligatorisch. An das Lambert-Eaton-Syndrom habe ich noch immer nicht gedacht.

Erst im Januar 2009 hat sich die Muskelschwäche in den Beinen so weit ausgeprägt, dass das Gehen und Treppensteigen sehr problematisch geworden ist. Ich habe das Gefühl, als hätte ich wieder Blei in den Beinen. Auch die Muskulatur im LWS-Bereich ist wieder spürbar. Mein Gehen gleicht jetzt eher dem watscheln einer Ente.
Da die Symptome die Gleichen wie 2002 waren, viel mir auch das Lambert-Eaton-Syndrom wieder ein. :(
Seit dem 14. Januar 2009 nehme ich wieder Mestinon (180 mg je morgens und abends eine ½ Tablette) und seit dem 23. Januar einschleichend 3,4 Diaminopyridin bis ich auf die Tagesdosis von 60 mg/Tag komme.

3,4 Diaminopyridin
Morgens   Mittag   Abend
1. Tag   10 mg
2. Tag   10 mg   10 mg
3. Tag   10 mg   10 mg   10 mg
4. Tag   20 mg   10 mg   10 mg
5. Tag   20 mg   20 mg   10 mg
6. Tag   20 mg   20 mg   20 mg

Ein Ergebnis ist noch offen.    Stand: 25. Januar 2009